Glomérulopathies à dépôts organisés d’immunoglobulines

Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d’immunoglobulines (Ig) sont hétérogènes. Elles comprennent les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes dont la variété AL est fréquente et constituée de chaînes légères d’Ig monoclonales le plus souvent lambda, les glomérulonéphrites à dépôts fibri...
Ausführliche Beschreibung

Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d’immunoglobulines (Ig) sont hétérogènes. Elles comprennent les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes dont la variété AL est fréquente et constituée de chaînes légères d’Ig monoclonales le plus souvent lambda, les glomérulonéphrites à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes constitués d’IgG4 polyclonales prédominantes, les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’Ig monoclonales, les glomérulonéphrites des cryoglobulines de types I et II, avec ou sans cryoglobulinémie détectable. Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite, d’une part, une coloration par le rouge Congo couplée à une étude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugués spécifiques, et d’autre part, l’étude ultrastructurale permettant de différencier les fibrilles amyloïdes de 8 à 10 nm de diamètre, les fibrilles pseudoamyloïdes de 15 à 20 nm de diamètre externe et les microtubules dont le diamètre externe varie de 10 à 50 nm. Les dépôts des cryoglobulines de type I sont constitués de microtubules rectilignes analogues à ceux rencontrés dans les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’Ig monoclonales (glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulindeposits [GOMMID]), mais la topographie des dépôts permet de différencier ces deux types d’atteinte glomérulaire. Les dépôts des cryoglobulines de type II présentent une composition et une organisation très différentes permettant facilement leur diagnostic. Ces substructures constituées de protéines circulantes doivent être distinguées des fibrilles d’origine collagène qui sont fréquemment observées dans les néphropathies glomérulaires avec ou sans dépôts d’Ig monoclonales ou polyclonales. Ausführliche Beschreibung