Détection et prédiction du syndrome d’activation macrophagique dans la maladie de Still : étude rétrospective de 20 cas

La maladie de Still (MDS) est une maladie auto-inflammatoire rare d’étiologie inconnue. Bien que son pronostic soit globalement favorable, certaines complications classiquement décrites peuvent mettre en jeu le pronostic vital et notamment la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) d...
Ausführliche Beschreibung

La maladie de Still (MDS) est une maladie auto-inflammatoire rare d’étiologie inconnue. Bien que son pronostic soit globalement favorable, certaines complications classiquement décrites peuvent mettre en jeu le pronostic vital et notamment la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) dans 5 à 20 % des cas . La distinction entre un SAM et une poussée de MDS peut s’avérer difficile, d’autant plus que ces deux entités semblent partager une physiopathologie commune . Nous avons conduit cette étude pour préciser les caractéristiques du SAM dans la MDS, afin d’en faciliter le diagnostic et de déterminer les facteurs prédictifs de la survenue d’un SAM. Ausführliche Beschreibung