Myofibroblastische Sarkome des Larynx

Hintergrund Die extrem seltenen myofibroblastischen Sarkome, auch Myofibrosarkome genannt, sind maligne Tumoren, die vom Zelltyp der Myofibroblasten ausgehen. Sie zeichnen sich durch ein charakteristisches Zellbild und bestimmte immunhistochemische Marker, wie Desmin, Vimentin und alpha-glattmuskulä...
Ausführliche Beschreibung

Hintergrund Die extrem seltenen myofibroblastischen Sarkome, auch Myofibrosarkome genannt, sind maligne Tumoren, die vom Zelltyp der Myofibroblasten ausgehen. Sie zeichnen sich durch ein charakteristisches Zellbild und bestimmte immunhistochemische Marker, wie Desmin, Vimentin und alpha-glattmuskuläres Aktin, aus. Patient und Methode Berichtet wird über den Fall eines Patienten, bei dem rezidivierende Larynxpapillome mikrolaryngoskopisch abgetragen worden waren. Etwa 1 Jahr nach der 1. Abtragung eines Papilloms ergaben sich wiederholt Befunde einer chronischen Laryngitis mit fokalen geringgradigen Dysplasien des Plattenepithels. Etwa 2 Jahre nach der Erstbehandlung stellte der Pathologe histologisch die sehr seltene Diagnose eines myofibroblastischen Sarkoms des Larynx. Aufgrund der lokalen Tumorausdehnung wurde der Patient laryngektomiert, und es erfolgte eine beidseitige selektive Neck-Dissection. Diagnostische Anhaltspunkte für eine Metastasierung ergaben sich nicht. Bis dato ist der Patient rezidivfrei. Ergebnis und Schlussfolgerung Eine große Gefahr besteht darin, myofibroblastische Sarkome als inflammatorischen myofibroblastischen Tumor zu verkennen und so eine dringend nötige therapeutische Intervention zu verzögern. Deshalb wird anhand dieser Kasuistik ein Überblick über den aktuellen Kenntnisstand zu Diagnose und Therapie der myofibroblastischen Sarkome gegeben. Ausführliche Beschreibung