Beitrag zur „pseudo-dystrophischen” Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit
Summary The nature of the muscle involvement in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease (WKW) was studied. It is neurogenic in origin, however features of “myopathic” changes were disclosed in all of the cases, which were negligible in amyotrophic lateral sclerosis and in poliomyelitis anterior a...
Ausführliche Beschreibung
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Beitrag zur „pseudo-dystrophischen” Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit |
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Summary The nature of the muscle involvement in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease (WKW) was studied. It is neurogenic in origin, however features of “myopathic” changes were disclosed in all of the cases, which were negligible in amyotrophic lateral sclerosis and in poliomyelitis anterior acuta. The serum creatine-phosphokinase activity is also always elevated in this disease. The “myopathic” histologic changes seem to be of importance because this enzyme appears in serum in myopathies but not in neurogenic muscular atrophies. It was concluded, therefore, that the muscle in volvement in this disease had a special nature, in which neurogenic changes were combined with dystrophic ones. It is proposed to call it apseudodystrophic amyotrophy. WKW should be regarded as a syndrome from clinical as well as genetic reasons. It seems important nosologically that the nature of muscle involvement revealed in this paper was observed in all cases with this syndrome. Zusammenfassung Es wird über die Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit (WKW) berichtet. Sie zeigt histologisch neurogene Merkmale, geht aber immer mit „myopathischen” Läsionen einher, die bei der amyotrophischen Lateralsklerose und der Poliomyelitis nicht gesehen werden. Die Elektromyogramme sind neurogen. Die Serum-Creatinphosphokinase-Aktivität ist bei dieser Krankheit immer erhöht. Da dieses Enzym bei Myopathien ins Serum diffundiert, sind „myopathische” histologische Befunde von Bedeutung. Es wird daraus geschlossen, daß die Amyotrophie bei der WKW besonderer Natur ist, indem neurogene mit dystrophischen Veränderungen verbunden sind. Es wird vorgeschlagen, sie alspseudo-dystrophische Amyotrophie zu bezeichnen. Die WKW sollte aus klinischen und genetischen Gründen als ein Syndrom aufgefaßt werden. Es ist nosologisch wichtig, daß die hier erläuterte Natur der Amyotrophie allen eigenen und berichteten Fällen gemeinsam ist. Es wird daher vorgeschlagen, dieses Syndrom alspseudo-dystrophische spinale Muskelatrophie zu bezeichnen. |
| abstractGer |
Summary The nature of the muscle involvement in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease (WKW) was studied. It is neurogenic in origin, however features of “myopathic” changes were disclosed in all of the cases, which were negligible in amyotrophic lateral sclerosis and in poliomyelitis anterior acuta. The serum creatine-phosphokinase activity is also always elevated in this disease. The “myopathic” histologic changes seem to be of importance because this enzyme appears in serum in myopathies but not in neurogenic muscular atrophies. It was concluded, therefore, that the muscle in volvement in this disease had a special nature, in which neurogenic changes were combined with dystrophic ones. It is proposed to call it apseudodystrophic amyotrophy. WKW should be regarded as a syndrome from clinical as well as genetic reasons. It seems important nosologically that the nature of muscle involvement revealed in this paper was observed in all cases with this syndrome. Zusammenfassung Es wird über die Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit (WKW) berichtet. Sie zeigt histologisch neurogene Merkmale, geht aber immer mit „myopathischen” Läsionen einher, die bei der amyotrophischen Lateralsklerose und der Poliomyelitis nicht gesehen werden. Die Elektromyogramme sind neurogen. Die Serum-Creatinphosphokinase-Aktivität ist bei dieser Krankheit immer erhöht. Da dieses Enzym bei Myopathien ins Serum diffundiert, sind „myopathische” histologische Befunde von Bedeutung. Es wird daraus geschlossen, daß die Amyotrophie bei der WKW besonderer Natur ist, indem neurogene mit dystrophischen Veränderungen verbunden sind. Es wird vorgeschlagen, sie alspseudo-dystrophische Amyotrophie zu bezeichnen. Die WKW sollte aus klinischen und genetischen Gründen als ein Syndrom aufgefaßt werden. Es ist nosologisch wichtig, daß die hier erläuterte Natur der Amyotrophie allen eigenen und berichteten Fällen gemeinsam ist. Es wird daher vorgeschlagen, dieses Syndrom alspseudo-dystrophische spinale Muskelatrophie zu bezeichnen. |
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Summary The nature of the muscle involvement in Wohlfart-Kugelberg-Welander's disease (WKW) was studied. It is neurogenic in origin, however features of “myopathic” changes were disclosed in all of the cases, which were negligible in amyotrophic lateral sclerosis and in poliomyelitis anterior acuta. The serum creatine-phosphokinase activity is also always elevated in this disease. The “myopathic” histologic changes seem to be of importance because this enzyme appears in serum in myopathies but not in neurogenic muscular atrophies. It was concluded, therefore, that the muscle in volvement in this disease had a special nature, in which neurogenic changes were combined with dystrophic ones. It is proposed to call it apseudodystrophic amyotrophy. WKW should be regarded as a syndrome from clinical as well as genetic reasons. It seems important nosologically that the nature of muscle involvement revealed in this paper was observed in all cases with this syndrome. Zusammenfassung Es wird über die Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit (WKW) berichtet. Sie zeigt histologisch neurogene Merkmale, geht aber immer mit „myopathischen” Läsionen einher, die bei der amyotrophischen Lateralsklerose und der Poliomyelitis nicht gesehen werden. Die Elektromyogramme sind neurogen. Die Serum-Creatinphosphokinase-Aktivität ist bei dieser Krankheit immer erhöht. Da dieses Enzym bei Myopathien ins Serum diffundiert, sind „myopathische” histologische Befunde von Bedeutung. Es wird daraus geschlossen, daß die Amyotrophie bei der WKW besonderer Natur ist, indem neurogene mit dystrophischen Veränderungen verbunden sind. Es wird vorgeschlagen, sie alspseudo-dystrophische Amyotrophie zu bezeichnen. Die WKW sollte aus klinischen und genetischen Gründen als ein Syndrom aufgefaßt werden. Es ist nosologisch wichtig, daß die hier erläuterte Natur der Amyotrophie allen eigenen und berichteten Fällen gemeinsam ist. Es wird daher vorgeschlagen, dieses Syndrom alspseudo-dystrophische spinale Muskelatrophie zu bezeichnen. |
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Beitrag zur „pseudo-dystrophischen” Natur der Amyotrophie bei der Wohlfart-Kugelberg-Welanderschen Krankheit |
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