Metabolische Notfalltherapie

Zusammenfassung Die Erstsymptome einer angeborenen Stoffwechselkrankheit sind oft unspezifisch. Da akute Stoffwechselentgleisungen potenziell lebensbedrohliche Notfallsituationen darstellen, müssen angeborene Stoffwechselstörungen rechtzeitig in die Differenzialdiagnostik einbezogen werden. Die früh...
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Autor*in:	Gramer, G. [verfasserIn] Hoffmann, G.F. Kölker, S.

Format:	E-Artikel
Sprache:	Deutsch

Erschienen:	2013

Schlagwörter:	Metabolic diseases Metabolism, inborn errors Metabolic decompensation Emergency Metabolism, inborn errors, diagnosis

Anmerkung:	© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013

Übergeordnetes Werk:	Enthalten in: Monatsschrift Kinderheilkunde - Berlin : Springer, 1996, 161(2013), 7 vom: Juli, Seite 645-660
Übergeordnetes Werk:	volume:161 ; year:2013 ; number:7 ; month:07 ; pages:645-660

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abstract	Zusammenfassung Die Erstsymptome einer angeborenen Stoffwechselkrankheit sind oft unspezifisch. Da akute Stoffwechselentgleisungen potenziell lebensbedrohliche Notfallsituationen darstellen, müssen angeborene Stoffwechselstörungen rechtzeitig in die Differenzialdiagnostik einbezogen werden. Die frühzeitige und parallele Initiierung von entsprechender Diagnostik und Therapie sind prognostisch entscheidend. Eine kalkulierte Therapie wird begonnen, bevor die endgültige Diagnose feststeht. Wesentliche initiale Maßnahmen können auch ohne spezifische Kenntnisse der Krankheitsbilder eingeleitet werden, wobei frühzeitig Kontakt zu einem pädiatrischen Stoffwechselzentrum aufgenommen werden soll. Auch bei Patienten mit bereits diagnostizierter Stoffwechselkrankheit kann es, z. B. im Rahmen interkurrenter Infekte, zu Stoffwechselentgleisungen kommen. Hierbei ist es entscheidend, rechtzeitig ein krankheitsspezifisches und altersadaptiertes Notfallregime anzuwenden – entweder zu Hause oder im Krankenhaus. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
abstractGer	Zusammenfassung Die Erstsymptome einer angeborenen Stoffwechselkrankheit sind oft unspezifisch. Da akute Stoffwechselentgleisungen potenziell lebensbedrohliche Notfallsituationen darstellen, müssen angeborene Stoffwechselstörungen rechtzeitig in die Differenzialdiagnostik einbezogen werden. Die frühzeitige und parallele Initiierung von entsprechender Diagnostik und Therapie sind prognostisch entscheidend. Eine kalkulierte Therapie wird begonnen, bevor die endgültige Diagnose feststeht. Wesentliche initiale Maßnahmen können auch ohne spezifische Kenntnisse der Krankheitsbilder eingeleitet werden, wobei frühzeitig Kontakt zu einem pädiatrischen Stoffwechselzentrum aufgenommen werden soll. Auch bei Patienten mit bereits diagnostizierter Stoffwechselkrankheit kann es, z. B. im Rahmen interkurrenter Infekte, zu Stoffwechselentgleisungen kommen. Hierbei ist es entscheidend, rechtzeitig ein krankheitsspezifisches und altersadaptiertes Notfallregime anzuwenden – entweder zu Hause oder im Krankenhaus. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
abstract_unstemmed	Zusammenfassung Die Erstsymptome einer angeborenen Stoffwechselkrankheit sind oft unspezifisch. Da akute Stoffwechselentgleisungen potenziell lebensbedrohliche Notfallsituationen darstellen, müssen angeborene Stoffwechselstörungen rechtzeitig in die Differenzialdiagnostik einbezogen werden. Die frühzeitige und parallele Initiierung von entsprechender Diagnostik und Therapie sind prognostisch entscheidend. Eine kalkulierte Therapie wird begonnen, bevor die endgültige Diagnose feststeht. Wesentliche initiale Maßnahmen können auch ohne spezifische Kenntnisse der Krankheitsbilder eingeleitet werden, wobei frühzeitig Kontakt zu einem pädiatrischen Stoffwechselzentrum aufgenommen werden soll. Auch bei Patienten mit bereits diagnostizierter Stoffwechselkrankheit kann es, z. B. im Rahmen interkurrenter Infekte, zu Stoffwechselentgleisungen kommen. Hierbei ist es entscheidend, rechtzeitig ein krankheitsspezifisches und altersadaptiertes Notfallregime anzuwenden – entweder zu Hause oder im Krankenhaus. © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
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