Hauttumoren als Markerläsionen hereditärer Tumorsyndrome

Zusammenfassung Bei einigen hereditären Tumorsyndromen existieren charakteristische Hauttumoren, deren Kenntnis und richtige Diagnose wegweisend für eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung der betroffenen Patienten und ihrer Familien sind. So ist das Muir-Torre-Syndrom durch die Assoziation mit...
Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:

Autor*in:	Mentzel, T. [verfasserIn] Kutzner, H. Requena, L. Hartmann, A.

Format:	E-Artikel
Sprache:	Deutsch

Erschienen:	2010

Schlagwörter:	Hereditary tumor syndrome Muir-Torre syndrome Cowden syndrome Carney complex Birt-Hogg-Dubé syndrome

Anmerkung:	© Springer-Verlag 2010

Übergeordnetes Werk:	Enthalten in: Der Pathologe - Berlin : Springer, 1994, 31(2010), 6 vom: Okt., Seite 489-496
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Links:	Volltext

DOI / URN:	10.1007/s00292-010-1361-7

Katalog-ID:	SPR003792234

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abstract	Zusammenfassung Bei einigen hereditären Tumorsyndromen existieren charakteristische Hauttumoren, deren Kenntnis und richtige Diagnose wegweisend für eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung der betroffenen Patienten und ihrer Familien sind. So ist das Muir-Torre-Syndrom durch die Assoziation mit zystischen Sebazeomen typisiert und multiple Trichilemmome treten gehäuft bei einem zu Grunde liegenden Cowden-Syndrom auf. Der Nachweis multipler oberflächlicher Angiomyxome sollte an einen Carney-Komplex denken lassen, während multiple, perifollikuläre mesenchymale Tumoren hinweisend für das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom sein können. Weitere Kombinationen stellen multiple Angiofibrome und sog. Koenen-Tumoren bei der tuberösen Sklerose, multiple kutane Leiomyome und uterine Leiomyome mit Nierenzellkarzinomen, das Gardner-Fibrom mit dem Gardner-Syndrom und multiple Basalzellkarzinome im jüngeren Lebensalter mit dem Gorlin-Syndrom dar. © Springer-Verlag 2010
abstractGer	Zusammenfassung Bei einigen hereditären Tumorsyndromen existieren charakteristische Hauttumoren, deren Kenntnis und richtige Diagnose wegweisend für eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung der betroffenen Patienten und ihrer Familien sind. So ist das Muir-Torre-Syndrom durch die Assoziation mit zystischen Sebazeomen typisiert und multiple Trichilemmome treten gehäuft bei einem zu Grunde liegenden Cowden-Syndrom auf. Der Nachweis multipler oberflächlicher Angiomyxome sollte an einen Carney-Komplex denken lassen, während multiple, perifollikuläre mesenchymale Tumoren hinweisend für das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom sein können. Weitere Kombinationen stellen multiple Angiofibrome und sog. Koenen-Tumoren bei der tuberösen Sklerose, multiple kutane Leiomyome und uterine Leiomyome mit Nierenzellkarzinomen, das Gardner-Fibrom mit dem Gardner-Syndrom und multiple Basalzellkarzinome im jüngeren Lebensalter mit dem Gorlin-Syndrom dar. © Springer-Verlag 2010
abstract_unstemmed	Zusammenfassung Bei einigen hereditären Tumorsyndromen existieren charakteristische Hauttumoren, deren Kenntnis und richtige Diagnose wegweisend für eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung der betroffenen Patienten und ihrer Familien sind. So ist das Muir-Torre-Syndrom durch die Assoziation mit zystischen Sebazeomen typisiert und multiple Trichilemmome treten gehäuft bei einem zu Grunde liegenden Cowden-Syndrom auf. Der Nachweis multipler oberflächlicher Angiomyxome sollte an einen Carney-Komplex denken lassen, während multiple, perifollikuläre mesenchymale Tumoren hinweisend für das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom sein können. Weitere Kombinationen stellen multiple Angiofibrome und sog. Koenen-Tumoren bei der tuberösen Sklerose, multiple kutane Leiomyome und uterine Leiomyome mit Nierenzellkarzinomen, das Gardner-Fibrom mit dem Gardner-Syndrom und multiple Basalzellkarzinome im jüngeren Lebensalter mit dem Gorlin-Syndrom dar. © Springer-Verlag 2010
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