Polyglanduläre Autoimmunsyndrome

Zusammenfassung Polyglanduläre Autoimmunsyndrome (PGA) sind eine Gruppe heterogener Erkrankungen, bei denen durch eine genetisch bedingte Störung des Immunsystems eine Schädigung endokriner Drüsen mit anschließendem Funktionsverlust stattfindet. Zudem sind oft zusätzlich auch nichtendokrine Autoimmu...
Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:

Autor*in:	Maurer, A. [verfasserIn] Schwarting, A. [verfasserIn] Kahaly, G.J. [verfasserIn]

Format:	E-Artikel
Sprache:	Deutsch

Erschienen:	2011

Schlagwörter:	Polyglandular autoimmune syndromes Immune system Endocrine glands IPEX syndrome Hormone replacement therapy

Übergeordnetes Werk:	Enthalten in: Zeitschrift für Rheumatologie - Steinkopff-Verlag, 1998, 70(2011), 9 vom: 29. Okt., Seite 752-759
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abstract	Zusammenfassung Polyglanduläre Autoimmunsyndrome (PGA) sind eine Gruppe heterogener Erkrankungen, bei denen durch eine genetisch bedingte Störung des Immunsystems eine Schädigung endokriner Drüsen mit anschließendem Funktionsverlust stattfindet. Zudem sind oft zusätzlich auch nichtendokrine Autoimmunkrankheiten vorhanden. Aufgrund unterschiedlicher Vererbungsmuster und Krankheitsmanifestationen wird zwischen dem juvenilen PGA (auch APECED, „autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy“) mit monogenetischer Veränderung des AIRE („autoimmune regulator“)-Gens, stark unterschiedlicher ethnischer Verteilung und typischer Krankheits-Trias und dem adulten PGA, das v. a. durch Veränderungen der HLA („human leukocyte antigen“)-Allele auf Chromosom 6 bedingt ist, unterschieden. Kurz wird auf das seltene IPEX („immune dysfunction, polyendocrinopathy, enteropathy, x-linked“)-Syndrom eingegangen, bei dem das X-chromosomale FOXP3 („forkhead box P3“)-Gen verändert ist. Bei der Diagnose spielen neben der Klinik v. a. Funktionstests der endokrinen Drüsen und Antikörperbestimmung eine Rolle, bei PGA I und IPEX sind auch genetische Testungen sinnvoll. Therapeutisch ist heute die dem Patienten angepasste Hormonersatztherapie von entscheidender Bedeutung; familiäres Screening wird empfohlen.
abstractGer	Zusammenfassung Polyglanduläre Autoimmunsyndrome (PGA) sind eine Gruppe heterogener Erkrankungen, bei denen durch eine genetisch bedingte Störung des Immunsystems eine Schädigung endokriner Drüsen mit anschließendem Funktionsverlust stattfindet. Zudem sind oft zusätzlich auch nichtendokrine Autoimmunkrankheiten vorhanden. Aufgrund unterschiedlicher Vererbungsmuster und Krankheitsmanifestationen wird zwischen dem juvenilen PGA (auch APECED, „autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy“) mit monogenetischer Veränderung des AIRE („autoimmune regulator“)-Gens, stark unterschiedlicher ethnischer Verteilung und typischer Krankheits-Trias und dem adulten PGA, das v. a. durch Veränderungen der HLA („human leukocyte antigen“)-Allele auf Chromosom 6 bedingt ist, unterschieden. Kurz wird auf das seltene IPEX („immune dysfunction, polyendocrinopathy, enteropathy, x-linked“)-Syndrom eingegangen, bei dem das X-chromosomale FOXP3 („forkhead box P3“)-Gen verändert ist. Bei der Diagnose spielen neben der Klinik v. a. Funktionstests der endokrinen Drüsen und Antikörperbestimmung eine Rolle, bei PGA I und IPEX sind auch genetische Testungen sinnvoll. Therapeutisch ist heute die dem Patienten angepasste Hormonersatztherapie von entscheidender Bedeutung; familiäres Screening wird empfohlen.
abstract_unstemmed	Zusammenfassung Polyglanduläre Autoimmunsyndrome (PGA) sind eine Gruppe heterogener Erkrankungen, bei denen durch eine genetisch bedingte Störung des Immunsystems eine Schädigung endokriner Drüsen mit anschließendem Funktionsverlust stattfindet. Zudem sind oft zusätzlich auch nichtendokrine Autoimmunkrankheiten vorhanden. Aufgrund unterschiedlicher Vererbungsmuster und Krankheitsmanifestationen wird zwischen dem juvenilen PGA (auch APECED, „autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy“) mit monogenetischer Veränderung des AIRE („autoimmune regulator“)-Gens, stark unterschiedlicher ethnischer Verteilung und typischer Krankheits-Trias und dem adulten PGA, das v. a. durch Veränderungen der HLA („human leukocyte antigen“)-Allele auf Chromosom 6 bedingt ist, unterschieden. Kurz wird auf das seltene IPEX („immune dysfunction, polyendocrinopathy, enteropathy, x-linked“)-Syndrom eingegangen, bei dem das X-chromosomale FOXP3 („forkhead box P3“)-Gen verändert ist. Bei der Diagnose spielen neben der Klinik v. a. Funktionstests der endokrinen Drüsen und Antikörperbestimmung eine Rolle, bei PGA I und IPEX sind auch genetische Testungen sinnvoll. Therapeutisch ist heute die dem Patienten angepasste Hormonersatztherapie von entscheidender Bedeutung; familiäres Screening wird empfohlen.
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