Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken Patienten
Zusammenfassung Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) handelt es sich um ein Hyperinflammationssyndrom bedingt durch aberrant aktivierte Makrophagen und T‑Zellen. Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoi...
Ausführliche Beschreibung
Gespeichert in:
| Autor*in: |
Eichenauer, Dennis A. [verfasserIn] Lachmann, Gunnar [verfasserIn] La Rosée, Paul [verfasserIn] |
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| Format: |
E-Artikel |
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| Sprache: |
Deutsch |
| Erschienen: |
2021 |
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| Schlagwörter: |
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| Anmerkung: |
© Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2021 |
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| Übergeordnetes Werk: |
Enthalten in: Wiener klinisches Magazin - Wien [u.a.] : Springer, 2009, 24(2021), 6 vom: 21. Okt., Seite 246-251 |
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Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Zuletzt wurden zudem zunehmend Fälle berichtet, in denen das Auftreten im Zusammenhang mit stattgehabten Immuntherapien zu sehen war. Auf der Intensivstation ist die HLH aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds oft schwer von der Sepsis abzugrenzen. Zum Teil liegen beide zeitgleich vor. Die frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten immunsuppressiven Therapie ist für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH essenziell. Deshalb muss bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber und entsprechenden Symptomen (z. B. Splenomegalie, neurologische Auffälligkeiten) oder Laborveränderungen (z. B. erhöhter Ferritinwert, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) das Vorliegen einer HLH in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird mithilfe der HLH-2004-Kriterien gestellt. Mit dem HScore kann die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer HLH berechnet werden. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der HLH-Therapie dar. Je nach Auslöser werden Etoposid, Immunglobuline, Anakinra oder weitere Medikamente ergänzt. Der Verlauf hängt neben einem frühzeitigen Behandlungsbeginn vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Therapie ab. 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Die hämophagozytische Lymphohistiozytose bei kritisch kranken Patienten |
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Zusammenfassung Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) handelt es sich um ein Hyperinflammationssyndrom bedingt durch aberrant aktivierte Makrophagen und T‑Zellen. Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Zuletzt wurden zudem zunehmend Fälle berichtet, in denen das Auftreten im Zusammenhang mit stattgehabten Immuntherapien zu sehen war. Auf der Intensivstation ist die HLH aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds oft schwer von der Sepsis abzugrenzen. Zum Teil liegen beide zeitgleich vor. Die frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten immunsuppressiven Therapie ist für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH essenziell. Deshalb muss bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber und entsprechenden Symptomen (z. B. Splenomegalie, neurologische Auffälligkeiten) oder Laborveränderungen (z. B. erhöhter Ferritinwert, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) das Vorliegen einer HLH in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird mithilfe der HLH-2004-Kriterien gestellt. Mit dem HScore kann die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer HLH berechnet werden. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der HLH-Therapie dar. Je nach Auslöser werden Etoposid, Immunglobuline, Anakinra oder weitere Medikamente ergänzt. Der Verlauf hängt neben einem frühzeitigen Behandlungsbeginn vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Therapie ab. Insgesamt ist die Prognose der HLH trotz maximaler intensivmedizinischer Behandlung ungünstig und sie ist mit einer hohen Letalität assoziiert. © Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2021 |
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Zusammenfassung Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) handelt es sich um ein Hyperinflammationssyndrom bedingt durch aberrant aktivierte Makrophagen und T‑Zellen. Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Zuletzt wurden zudem zunehmend Fälle berichtet, in denen das Auftreten im Zusammenhang mit stattgehabten Immuntherapien zu sehen war. Auf der Intensivstation ist die HLH aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds oft schwer von der Sepsis abzugrenzen. Zum Teil liegen beide zeitgleich vor. Die frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten immunsuppressiven Therapie ist für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH essenziell. Deshalb muss bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber und entsprechenden Symptomen (z. B. Splenomegalie, neurologische Auffälligkeiten) oder Laborveränderungen (z. B. erhöhter Ferritinwert, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) das Vorliegen einer HLH in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird mithilfe der HLH-2004-Kriterien gestellt. Mit dem HScore kann die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer HLH berechnet werden. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der HLH-Therapie dar. Je nach Auslöser werden Etoposid, Immunglobuline, Anakinra oder weitere Medikamente ergänzt. Der Verlauf hängt neben einem frühzeitigen Behandlungsbeginn vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Therapie ab. Insgesamt ist die Prognose der HLH trotz maximaler intensivmedizinischer Behandlung ungünstig und sie ist mit einer hohen Letalität assoziiert. © Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2021 |
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Zusammenfassung Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) handelt es sich um ein Hyperinflammationssyndrom bedingt durch aberrant aktivierte Makrophagen und T‑Zellen. Beim Erwachsenen ist in erster Linie die erworbene Form anzutreffen. Häufige Auslöser sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Zuletzt wurden zudem zunehmend Fälle berichtet, in denen das Auftreten im Zusammenhang mit stattgehabten Immuntherapien zu sehen war. Auf der Intensivstation ist die HLH aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds oft schwer von der Sepsis abzugrenzen. Zum Teil liegen beide zeitgleich vor. Die frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten immunsuppressiven Therapie ist für den weiteren Verlauf und die Prognose der HLH essenziell. Deshalb muss bei kritisch kranken Patienten mit persistierendem Fieber und entsprechenden Symptomen (z. B. Splenomegalie, neurologische Auffälligkeiten) oder Laborveränderungen (z. B. erhöhter Ferritinwert, Zytopenie von 2 oder 3 Zellreihen, erhöhte Transaminasen) das Vorliegen einer HLH in Betracht gezogen werden. Die Diagnose wird mithilfe der HLH-2004-Kriterien gestellt. Mit dem HScore kann die Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer HLH berechnet werden. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der HLH-Therapie dar. Je nach Auslöser werden Etoposid, Immunglobuline, Anakinra oder weitere Medikamente ergänzt. Der Verlauf hängt neben einem frühzeitigen Behandlungsbeginn vom Auslöser sowie dem Ansprechen auf die Therapie ab. Insgesamt ist die Prognose der HLH trotz maximaler intensivmedizinischer Behandlung ungünstig und sie ist mit einer hohen Letalität assoziiert. © Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2021 |
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