Endometriale und weitere seltene uterine Sarkome
Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzia...
Ausführliche Beschreibung
Gespeichert in:
| Autor*in: |
Mayr, Doris [verfasserIn] |
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| Format: |
E-Artikel |
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| Sprache: |
Deutsch |
| Erschienen: |
2022 |
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| Schlagwörter: |
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| Anmerkung: |
© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
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| Übergeordnetes Werk: |
Enthalten in: Der Pathologe - Berlin : Springer, 1994, 43(2022), 3 vom: 01. Apr., Seite 183-195 |
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| DOI / URN: |
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| 520 | |a Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung. | ||
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10.1007/s00292-022-01072-6 doi (DE-627)SPR046870733 (SPR)s00292-022-01072-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Mayr, Doris verfasserin aut Endometriale und weitere seltene uterine Sarkome 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung. High-grade uterine sarcomas (dpeaa)DE-He213 Histopathology (dpeaa)DE-He213 Molecular pathology (dpeaa)DE-He213 Low-grade uterine sarcomas (dpeaa)DE-He213 Prognosis (dpeaa)DE-He213 Horn, Lars-Christian aut Hiller, Grit Gesine Ruth aut Höhn, Anne Kathrin aut Schmoeckel, Elisa aut Enthalten in Der Pathologe Berlin : Springer, 1994 43(2022), 3 vom: 01. Apr., Seite 183-195 (DE-627)25463866X (DE-600)1462980-X 1432-1963 nnns volume:43 year:2022 number:3 day:01 month:04 pages:183-195 https://dx.doi.org/10.1007/s00292-022-01072-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER GBV_ILN_11 GBV_ILN_20 GBV_ILN_22 GBV_ILN_23 GBV_ILN_24 GBV_ILN_31 GBV_ILN_32 GBV_ILN_39 GBV_ILN_40 GBV_ILN_60 GBV_ILN_62 GBV_ILN_63 GBV_ILN_65 GBV_ILN_69 GBV_ILN_70 GBV_ILN_73 GBV_ILN_74 GBV_ILN_90 GBV_ILN_95 GBV_ILN_100 GBV_ILN_101 GBV_ILN_105 GBV_ILN_110 GBV_ILN_120 GBV_ILN_138 GBV_ILN_151 GBV_ILN_152 GBV_ILN_161 GBV_ILN_170 GBV_ILN_171 GBV_ILN_187 GBV_ILN_213 GBV_ILN_224 GBV_ILN_230 GBV_ILN_250 GBV_ILN_267 GBV_ILN_281 GBV_ILN_285 GBV_ILN_293 GBV_ILN_370 GBV_ILN_602 GBV_ILN_636 GBV_ILN_702 GBV_ILN_2001 GBV_ILN_2003 GBV_ILN_2004 GBV_ILN_2005 GBV_ILN_2006 GBV_ILN_2007 GBV_ILN_2008 GBV_ILN_2009 GBV_ILN_2010 GBV_ILN_2011 GBV_ILN_2014 GBV_ILN_2015 GBV_ILN_2020 GBV_ILN_2021 GBV_ILN_2025 GBV_ILN_2026 GBV_ILN_2027 GBV_ILN_2031 GBV_ILN_2034 GBV_ILN_2037 GBV_ILN_2038 GBV_ILN_2039 GBV_ILN_2044 GBV_ILN_2048 GBV_ILN_2049 GBV_ILN_2050 GBV_ILN_2055 GBV_ILN_2056 GBV_ILN_2057 GBV_ILN_2059 GBV_ILN_2061 GBV_ILN_2064 GBV_ILN_2065 GBV_ILN_2068 GBV_ILN_2088 GBV_ILN_2093 GBV_ILN_2106 GBV_ILN_2107 GBV_ILN_2108 GBV_ILN_2110 GBV_ILN_2111 GBV_ILN_2112 GBV_ILN_2113 GBV_ILN_2118 GBV_ILN_2129 GBV_ILN_2143 GBV_ILN_2144 GBV_ILN_2147 GBV_ILN_2148 GBV_ILN_2152 GBV_ILN_2153 GBV_ILN_2188 GBV_ILN_2190 GBV_ILN_2232 GBV_ILN_2336 GBV_ILN_2339 GBV_ILN_2414 GBV_ILN_2446 GBV_ILN_2470 GBV_ILN_2472 GBV_ILN_2507 GBV_ILN_2522 GBV_ILN_2548 GBV_ILN_4035 GBV_ILN_4037 GBV_ILN_4046 GBV_ILN_4112 GBV_ILN_4125 GBV_ILN_4126 GBV_ILN_4242 GBV_ILN_4246 GBV_ILN_4249 GBV_ILN_4251 GBV_ILN_4277 GBV_ILN_4305 GBV_ILN_4306 GBV_ILN_4307 GBV_ILN_4313 GBV_ILN_4322 GBV_ILN_4323 GBV_ILN_4324 GBV_ILN_4325 GBV_ILN_4326 GBV_ILN_4328 GBV_ILN_4333 GBV_ILN_4334 GBV_ILN_4335 GBV_ILN_4336 GBV_ILN_4338 GBV_ILN_4393 GBV_ILN_4700 AR 43 2022 3 01 04 183-195 |
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Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung.</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">High-grade uterine sarcomas</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Histopathology</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Molecular pathology</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Low-grade uterine sarcomas</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Prognosis</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Horn, Lars-Christian</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Hiller, Grit Gesine Ruth</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Höhn, Anne Kathrin</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Schmoeckel, Elisa</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="0" ind2="8"><subfield code="i">Enthalten in</subfield><subfield code="t">Der Pathologe</subfield><subfield code="d">Berlin : Springer, 1994</subfield><subfield code="g">43(2022), 3 vom: 01. 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endometriale und weitere seltene uterine sarkome |
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Endometriale und weitere seltene uterine Sarkome |
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Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
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Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
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Zusammenfassung Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome. Meist (40–50 %) handelt es sich um Leiomyosarkome, gefolgt von endometrialen Stromasarkomen (ESS), low-grade (LG) und high-grade (HG), sowie undifferenzierten Sarkomen des Uterus (UUS) und Adenosarkomen (AS). Differenzialdiagnostisch äußerst schwierig sind einzelne, nicht organspezifische Tumoren wie die NTRK-rearrangierte Spindelzellneoplasie, der primäre perivaskuläre epitheloidzellige Tumor (PECom) und der inflammatorische myofibroblastäre Tumor (IMT). In der jüngsten WHO-Klassifikation werden endometriale Stromatumoren unterteilt in: benigner, expansiv wachsender endometrialer Stromaknoten (ESN) mit scharfer Begrenzung, das histologisch gleichartig aussehende LG-ESS mit infiltrativem Wachstum und das hochmaligne HG-ESS sowie als Ausschlussdiagnose das hochaggressive UUS ohne Liniendifferenzierung. Das LG-ESS lässt sich meist histologisch und immunhistochemisch vom HG-ESS unterscheiden, molekulare Untersuchungen sind in Einzelfällen jedoch notwendig. Das HG-ESS kann auf Basis molekularer Befunde in 4 Subtypen (YWHAE/NUTM2-Fusion low-grade Komponente, YWHAE/NUTM2-Fusion high-grade Komponente, ZC3H7B-BCOR-Fusion oder BCOR-ITD) unterteilt werden. Prognostisch ungünstige Faktoren beim AS sind: starke sarkomatöse Überwucherung, tiefe Myometriuminvasion, high-grade Histologie, Lymphgefäßinvasion. Tumoren mit NTRK-Fusion sind immunhistochemisch positiv für S100 und TRK. Das PECom exprimiert Cathepsin K und HMB45 sowie TFE3 bei vorhandener Translokation. Nahezu jedes IMT weist eine Alteration im ALK-Gen auf. Eine Absicherung durch immunhistochemische und eventuell molekulare Untersuchungen ist bei überschneidender Morphologie und gleichzeitiger therapeutisch und prognostischer Relevanz von immer größerer Bedeutung. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
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