Mastozytose
Zusammenfassung Mastozytosen sind seltene, sporadisch auftretende Erkrankungen, bei denen es zu einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Zu den betroffenen Organen gehören am häufigsten die Haut und/oder das Knochenmark, aber auch Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, L...
Ausführliche Beschreibung
Gespeichert in:
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Zu den systemischen Symptomen kommt es durch Freisetzung von großen Mengen an Mastzellmediatoren oder durch die Schädigung von Gewebe in Organen durch die Vermehrung von Mastzellen. Dementsprechend vielgestaltig sind die Symptome, unter denen sich Pruritus, Flush, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Bauchkrämpfe, Palpitationen und schwere Anaphylaxien, v. a. auch nach Stichen durch Hautflügler wie Bienen oder Wespen, finden.</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Mast cells</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Mast cell mediators</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Tryptase</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Darier’s sign</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Therapy</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Kinaciyan, T.</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="0" ind2="8"><subfield code="i">Enthalten in</subfield><subfield code="t">hautnah</subfield><subfield code="d">Springer Vienna, 2012</subfield><subfield code="g">21(2022), 3 vom: 04. 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Zusammenfassung Mastozytosen sind seltene, sporadisch auftretende Erkrankungen, bei denen es zu einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Zu den betroffenen Organen gehören am häufigsten die Haut und/oder das Knochenmark, aber auch Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, Lunge und Lymphknoten. Die Einteilung erfolgt in kutane und systemische Formen. Während die rein kutane Form eine gute Prognose hat, gibt es bei den systemischen Varianten schwere Formen wie die aggressive Mastozytose, die Mastzellleukämie und das sehr seltene Mastzellsarkom, die eine zytostatische Therapie erforderlich machen und die mit einer schlechten Prognose einhergehen. Kinder sind häufiger betroffen als Erwachsene und haben im Gegensatz zu den Erwachsenen meist eine rein kutane Form, die zur spontanen Remission neigt. Die Symptomatik im Bereich der Haut reicht von einzelnen bis zu diffus verteilten juckenden gelblich-bräunlichen Hauterscheinungen die fleckig, knotig und bei Säuglingen und Kleinkindern auch blasig sein können. Zu den systemischen Symptomen kommt es durch Freisetzung von großen Mengen an Mastzellmediatoren oder durch die Schädigung von Gewebe in Organen durch die Vermehrung von Mastzellen. Dementsprechend vielgestaltig sind die Symptome, unter denen sich Pruritus, Flush, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Bauchkrämpfe, Palpitationen und schwere Anaphylaxien, v. a. auch nach Stichen durch Hautflügler wie Bienen oder Wespen, finden. © The Author(s) 2022 |
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Zusammenfassung Mastozytosen sind seltene, sporadisch auftretende Erkrankungen, bei denen es zu einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Zu den betroffenen Organen gehören am häufigsten die Haut und/oder das Knochenmark, aber auch Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, Lunge und Lymphknoten. Die Einteilung erfolgt in kutane und systemische Formen. Während die rein kutane Form eine gute Prognose hat, gibt es bei den systemischen Varianten schwere Formen wie die aggressive Mastozytose, die Mastzellleukämie und das sehr seltene Mastzellsarkom, die eine zytostatische Therapie erforderlich machen und die mit einer schlechten Prognose einhergehen. Kinder sind häufiger betroffen als Erwachsene und haben im Gegensatz zu den Erwachsenen meist eine rein kutane Form, die zur spontanen Remission neigt. Die Symptomatik im Bereich der Haut reicht von einzelnen bis zu diffus verteilten juckenden gelblich-bräunlichen Hauterscheinungen die fleckig, knotig und bei Säuglingen und Kleinkindern auch blasig sein können. Zu den systemischen Symptomen kommt es durch Freisetzung von großen Mengen an Mastzellmediatoren oder durch die Schädigung von Gewebe in Organen durch die Vermehrung von Mastzellen. Dementsprechend vielgestaltig sind die Symptome, unter denen sich Pruritus, Flush, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Bauchkrämpfe, Palpitationen und schwere Anaphylaxien, v. a. auch nach Stichen durch Hautflügler wie Bienen oder Wespen, finden. © The Author(s) 2022 |
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Zusammenfassung Mastozytosen sind seltene, sporadisch auftretende Erkrankungen, bei denen es zu einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Zu den betroffenen Organen gehören am häufigsten die Haut und/oder das Knochenmark, aber auch Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, Lunge und Lymphknoten. Die Einteilung erfolgt in kutane und systemische Formen. Während die rein kutane Form eine gute Prognose hat, gibt es bei den systemischen Varianten schwere Formen wie die aggressive Mastozytose, die Mastzellleukämie und das sehr seltene Mastzellsarkom, die eine zytostatische Therapie erforderlich machen und die mit einer schlechten Prognose einhergehen. Kinder sind häufiger betroffen als Erwachsene und haben im Gegensatz zu den Erwachsenen meist eine rein kutane Form, die zur spontanen Remission neigt. Die Symptomatik im Bereich der Haut reicht von einzelnen bis zu diffus verteilten juckenden gelblich-bräunlichen Hauterscheinungen die fleckig, knotig und bei Säuglingen und Kleinkindern auch blasig sein können. Zu den systemischen Symptomen kommt es durch Freisetzung von großen Mengen an Mastzellmediatoren oder durch die Schädigung von Gewebe in Organen durch die Vermehrung von Mastzellen. Dementsprechend vielgestaltig sind die Symptome, unter denen sich Pruritus, Flush, Kopfschmerzen, Diarrhoe, Bauchkrämpfe, Palpitationen und schwere Anaphylaxien, v. a. auch nach Stichen durch Hautflügler wie Bienen oder Wespen, finden. © The Author(s) 2022 |
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