Update Mukoviszidose
Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung v...
Ausführliche Beschreibung
Gespeichert in:
| Autor*in: |
Sommerburg, Olaf [verfasserIn] |
|---|
| Format: |
E-Artikel |
|---|---|
| Sprache: |
Deutsch |
| Erschienen: |
2022 |
|---|
| Schlagwörter: |
|---|
| Anmerkung: |
© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
|---|
| Übergeordnetes Werk: |
Enthalten in: Der Radiologe - Springer-Verlag, 1996, 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 |
|---|---|
| Übergeordnetes Werk: |
volume:62 ; year:2022 ; number:11 ; day:24 ; month:10 ; pages:981-994 |
| Links: |
|---|
| DOI / URN: |
10.1007/s00117-022-01076-6 |
|---|
| Katalog-ID: |
SPR048467243 |
|---|
| LEADER | 01000caa a22002652 4500 | ||
|---|---|---|---|
| 001 | SPR048467243 | ||
| 003 | DE-627 | ||
| 005 | 20230519075804.0 | ||
| 007 | cr uuu---uuuuu | ||
| 008 | 221028s2022 xx |||||o 00| ||ger c | ||
| 024 | 7 | |a 10.1007/s00117-022-01076-6 |2 doi | |
| 035 | |a (DE-627)SPR048467243 | ||
| 035 | |a (SPR)s00117-022-01076-6-e | ||
| 040 | |a DE-627 |b ger |c DE-627 |e rakwb | ||
| 041 | |a ger | ||
| 100 | 1 | |a Sommerburg, Olaf |e verfasserin |4 aut | |
| 245 | 1 | 0 | |a Update Mukoviszidose |
| 264 | 1 | |c 2022 | |
| 336 | |a Text |b txt |2 rdacontent | ||
| 337 | |a Computermedien |b c |2 rdamedia | ||
| 338 | |a Online-Ressource |b cr |2 rdacarrier | ||
| 500 | |a © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 | ||
| 520 | |a Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. | ||
| 650 | 4 | |a Cystic fibrosis |7 (dpeaa)DE-He213 | |
| 650 | 4 | |a Lungs |7 (dpeaa)DE-He213 | |
| 650 | 4 | |a Multiorgan disease |7 (dpeaa)DE-He213 | |
| 650 | 4 | |a Imaging |7 (dpeaa)DE-He213 | |
| 650 | 4 | |a CFTR modulator treatment |7 (dpeaa)DE-He213 | |
| 700 | 1 | |a Wielpütz, Mark Oliver |4 aut | |
| 773 | 0 | 8 | |i Enthalten in |t Der Radiologe |d Springer-Verlag, 1996 |g 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 |w (DE-627)SPR000882720 |7 nnns |
| 773 | 1 | 8 | |g volume:62 |g year:2022 |g number:11 |g day:24 |g month:10 |g pages:981-994 |
| 856 | 4 | 0 | |u https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 |z lizenzpflichtig |3 Volltext |
| 912 | |a GBV_USEFLAG_A | ||
| 912 | |a SYSFLAG_A | ||
| 912 | |a GBV_SPRINGER | ||
| 912 | |a SSG-OLC-PHA | ||
| 951 | |a AR | ||
| 952 | |d 62 |j 2022 |e 11 |b 24 |c 10 |h 981-994 | ||
| author_variant |
o s os m o w mo mow |
|---|---|
| matchkey_str |
sommerburgolafwielptzmarkoliver:2022----:paeuoi |
| hierarchy_sort_str |
2022 |
| publishDate |
2022 |
| allfields |
10.1007/s00117-022-01076-6 doi (DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Sommerburg, Olaf verfasserin aut Update Mukoviszidose 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 Wielpütz, Mark Oliver aut Enthalten in Der Radiologe Springer-Verlag, 1996 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 (DE-627)SPR000882720 nnns volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA AR 62 2022 11 24 10 981-994 |
| spelling |
10.1007/s00117-022-01076-6 doi (DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Sommerburg, Olaf verfasserin aut Update Mukoviszidose 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 Wielpütz, Mark Oliver aut Enthalten in Der Radiologe Springer-Verlag, 1996 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 (DE-627)SPR000882720 nnns volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA AR 62 2022 11 24 10 981-994 |
| allfields_unstemmed |
10.1007/s00117-022-01076-6 doi (DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Sommerburg, Olaf verfasserin aut Update Mukoviszidose 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 Wielpütz, Mark Oliver aut Enthalten in Der Radiologe Springer-Verlag, 1996 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 (DE-627)SPR000882720 nnns volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA AR 62 2022 11 24 10 981-994 |
| allfieldsGer |
10.1007/s00117-022-01076-6 doi (DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Sommerburg, Olaf verfasserin aut Update Mukoviszidose 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 Wielpütz, Mark Oliver aut Enthalten in Der Radiologe Springer-Verlag, 1996 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 (DE-627)SPR000882720 nnns volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA AR 62 2022 11 24 10 981-994 |
| allfieldsSound |
10.1007/s00117-022-01076-6 doi (DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e DE-627 ger DE-627 rakwb ger Sommerburg, Olaf verfasserin aut Update Mukoviszidose 2022 Text txt rdacontent Computermedien c rdamedia Online-Ressource cr rdacarrier © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 Wielpütz, Mark Oliver aut Enthalten in Der Radiologe Springer-Verlag, 1996 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 (DE-627)SPR000882720 nnns volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 lizenzpflichtig Volltext GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA AR 62 2022 11 24 10 981-994 |
| language |
German |
| source |
Enthalten in Der Radiologe 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 |
| sourceStr |
Enthalten in Der Radiologe 62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994 volume:62 year:2022 number:11 day:24 month:10 pages:981-994 |
| format_phy_str_mv |
Article |
| institution |
findex.gbv.de |
| topic_facet |
Cystic fibrosis Lungs Multiorgan disease Imaging CFTR modulator treatment |
| isfreeaccess_bool |
false |
| container_title |
Der Radiologe |
| authorswithroles_txt_mv |
Sommerburg, Olaf @@aut@@ Wielpütz, Mark Oliver @@aut@@ |
| publishDateDaySort_date |
2022-10-24T00:00:00Z |
| hierarchy_top_id |
SPR000882720 |
| id |
SPR048467243 |
| language_de |
deutsch |
| fullrecord |
<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?><collection xmlns="http://www.loc.gov/MARC21/slim"><record><leader>01000caa a22002652 4500</leader><controlfield tag="001">SPR048467243</controlfield><controlfield tag="003">DE-627</controlfield><controlfield tag="005">20230519075804.0</controlfield><controlfield tag="007">cr uuu---uuuuu</controlfield><controlfield tag="008">221028s2022 xx |||||o 00| ||ger c</controlfield><datafield tag="024" ind1="7" ind2=" "><subfield code="a">10.1007/s00117-022-01076-6</subfield><subfield code="2">doi</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(DE-627)SPR048467243</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(SPR)s00117-022-01076-6-e</subfield></datafield><datafield tag="040" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-627</subfield><subfield code="b">ger</subfield><subfield code="c">DE-627</subfield><subfield code="e">rakwb</subfield></datafield><datafield tag="041" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">ger</subfield></datafield><datafield tag="100" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Sommerburg, Olaf</subfield><subfield code="e">verfasserin</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="245" ind1="1" ind2="0"><subfield code="a">Update Mukoviszidose</subfield></datafield><datafield tag="264" ind1=" " ind2="1"><subfield code="c">2022</subfield></datafield><datafield tag="336" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Text</subfield><subfield code="b">txt</subfield><subfield code="2">rdacontent</subfield></datafield><datafield tag="337" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Computermedien</subfield><subfield code="b">c</subfield><subfield code="2">rdamedia</subfield></datafield><datafield tag="338" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Online-Ressource</subfield><subfield code="b">cr</subfield><subfield code="2">rdacarrier</subfield></datafield><datafield tag="500" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022</subfield></datafield><datafield tag="520" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen.</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Cystic fibrosis</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Lungs</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Multiorgan disease</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Imaging</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">CFTR modulator treatment</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Wielpütz, Mark Oliver</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="0" ind2="8"><subfield code="i">Enthalten in</subfield><subfield code="t">Der Radiologe</subfield><subfield code="d">Springer-Verlag, 1996</subfield><subfield code="g">62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994</subfield><subfield code="w">(DE-627)SPR000882720</subfield><subfield code="7">nnns</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="1" ind2="8"><subfield code="g">volume:62</subfield><subfield code="g">year:2022</subfield><subfield code="g">number:11</subfield><subfield code="g">day:24</subfield><subfield code="g">month:10</subfield><subfield code="g">pages:981-994</subfield></datafield><datafield tag="856" ind1="4" ind2="0"><subfield code="u">https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6</subfield><subfield code="z">lizenzpflichtig</subfield><subfield code="3">Volltext</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">GBV_USEFLAG_A</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">SYSFLAG_A</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">GBV_SPRINGER</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">SSG-OLC-PHA</subfield></datafield><datafield tag="951" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">AR</subfield></datafield><datafield tag="952" ind1=" " ind2=" "><subfield code="d">62</subfield><subfield code="j">2022</subfield><subfield code="e">11</subfield><subfield code="b">24</subfield><subfield code="c">10</subfield><subfield code="h">981-994</subfield></datafield></record></collection>
|
| author |
Sommerburg, Olaf |
| spellingShingle |
Sommerburg, Olaf misc Cystic fibrosis misc Lungs misc Multiorgan disease misc Imaging misc CFTR modulator treatment Update Mukoviszidose |
| authorStr |
Sommerburg, Olaf |
| ppnlink_with_tag_str_mv |
@@773@@(DE-627)SPR000882720 |
| format |
electronic Article |
| delete_txt_mv |
keep |
| author_role |
aut aut |
| collection |
springer |
| remote_str |
true |
| illustrated |
Not Illustrated |
| topic_title |
Update Mukoviszidose Cystic fibrosis (dpeaa)DE-He213 Lungs (dpeaa)DE-He213 Multiorgan disease (dpeaa)DE-He213 Imaging (dpeaa)DE-He213 CFTR modulator treatment (dpeaa)DE-He213 |
| topic |
misc Cystic fibrosis misc Lungs misc Multiorgan disease misc Imaging misc CFTR modulator treatment |
| topic_unstemmed |
misc Cystic fibrosis misc Lungs misc Multiorgan disease misc Imaging misc CFTR modulator treatment |
| topic_browse |
misc Cystic fibrosis misc Lungs misc Multiorgan disease misc Imaging misc CFTR modulator treatment |
| format_facet |
Elektronische Aufsätze Aufsätze Elektronische Ressource |
| format_main_str_mv |
Text Zeitschrift/Artikel |
| carriertype_str_mv |
cr |
| hierarchy_parent_title |
Der Radiologe |
| hierarchy_parent_id |
SPR000882720 |
| hierarchy_top_title |
Der Radiologe |
| isfreeaccess_txt |
false |
| familylinks_str_mv |
(DE-627)SPR000882720 |
| title |
Update Mukoviszidose |
| ctrlnum |
(DE-627)SPR048467243 (SPR)s00117-022-01076-6-e |
| title_full |
Update Mukoviszidose |
| author_sort |
Sommerburg, Olaf |
| journal |
Der Radiologe |
| journalStr |
Der Radiologe |
| lang_code |
ger |
| isOA_bool |
false |
| recordtype |
marc |
| publishDateSort |
2022 |
| contenttype_str_mv |
txt |
| container_start_page |
981 |
| author_browse |
Sommerburg, Olaf Wielpütz, Mark Oliver |
| container_volume |
62 |
| format_se |
Elektronische Aufsätze |
| author-letter |
Sommerburg, Olaf |
| doi_str_mv |
10.1007/s00117-022-01076-6 |
| title_sort |
update mukoviszidose |
| title_auth |
Update Mukoviszidose |
| abstract |
Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
| abstractGer |
Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
| abstract_unstemmed |
Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen. © The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022 |
| collection_details |
GBV_USEFLAG_A SYSFLAG_A GBV_SPRINGER SSG-OLC-PHA |
| container_issue |
11 |
| title_short |
Update Mukoviszidose |
| url |
https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6 |
| remote_bool |
true |
| author2 |
Wielpütz, Mark Oliver |
| author2Str |
Wielpütz, Mark Oliver |
| ppnlink |
SPR000882720 |
| mediatype_str_mv |
c |
| isOA_txt |
false |
| hochschulschrift_bool |
false |
| doi_str |
10.1007/s00117-022-01076-6 |
| up_date |
2024-07-03T19:24:21.235Z |
| _version_ |
1803587064943345665 |
| fullrecord_marcxml |
<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?><collection xmlns="http://www.loc.gov/MARC21/slim"><record><leader>01000caa a22002652 4500</leader><controlfield tag="001">SPR048467243</controlfield><controlfield tag="003">DE-627</controlfield><controlfield tag="005">20230519075804.0</controlfield><controlfield tag="007">cr uuu---uuuuu</controlfield><controlfield tag="008">221028s2022 xx |||||o 00| ||ger c</controlfield><datafield tag="024" ind1="7" ind2=" "><subfield code="a">10.1007/s00117-022-01076-6</subfield><subfield code="2">doi</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(DE-627)SPR048467243</subfield></datafield><datafield tag="035" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">(SPR)s00117-022-01076-6-e</subfield></datafield><datafield tag="040" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">DE-627</subfield><subfield code="b">ger</subfield><subfield code="c">DE-627</subfield><subfield code="e">rakwb</subfield></datafield><datafield tag="041" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">ger</subfield></datafield><datafield tag="100" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Sommerburg, Olaf</subfield><subfield code="e">verfasserin</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="245" ind1="1" ind2="0"><subfield code="a">Update Mukoviszidose</subfield></datafield><datafield tag="264" ind1=" " ind2="1"><subfield code="c">2022</subfield></datafield><datafield tag="336" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Text</subfield><subfield code="b">txt</subfield><subfield code="2">rdacontent</subfield></datafield><datafield tag="337" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Computermedien</subfield><subfield code="b">c</subfield><subfield code="2">rdamedia</subfield></datafield><datafield tag="338" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Online-Ressource</subfield><subfield code="b">cr</subfield><subfield code="2">rdacarrier</subfield></datafield><datafield tag="500" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2022</subfield></datafield><datafield tag="520" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">Zusammenfassung Die Mukoviszidose (syn.: zystische Fibrose [CF]) ist eine durch Varianten im CFTR(„cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“)-Gen bedingte Multiorganerkrankung. 90 % der Morbidität und Mortalität werden durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von Patienten mit CF betrug in Deutschland im Jahr 2020 mehr als 52 Jahre. Durch die Einführung des Neugeborenenscreenings (NGS) auf CF und die Entwicklung einer kausal wirkenden CFTR-Modulator-Therapie hat sich die Prognose dieser Patienten deutlich verbessert. Der vorliegende Artikel beschreibt einleitend wichtige Aspekte der CF-Erkrankung, um in diesem Zusammenhang auch auf die Spezifika des im Jahr 2016 in Deutschland eingeführten CF-NGS einzugehen.</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Cystic fibrosis</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Lungs</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Multiorgan disease</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">Imaging</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="650" ind1=" " ind2="4"><subfield code="a">CFTR modulator treatment</subfield><subfield code="7">(dpeaa)DE-He213</subfield></datafield><datafield tag="700" ind1="1" ind2=" "><subfield code="a">Wielpütz, Mark Oliver</subfield><subfield code="4">aut</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="0" ind2="8"><subfield code="i">Enthalten in</subfield><subfield code="t">Der Radiologe</subfield><subfield code="d">Springer-Verlag, 1996</subfield><subfield code="g">62(2022), 11 vom: 24. Okt., Seite 981-994</subfield><subfield code="w">(DE-627)SPR000882720</subfield><subfield code="7">nnns</subfield></datafield><datafield tag="773" ind1="1" ind2="8"><subfield code="g">volume:62</subfield><subfield code="g">year:2022</subfield><subfield code="g">number:11</subfield><subfield code="g">day:24</subfield><subfield code="g">month:10</subfield><subfield code="g">pages:981-994</subfield></datafield><datafield tag="856" ind1="4" ind2="0"><subfield code="u">https://dx.doi.org/10.1007/s00117-022-01076-6</subfield><subfield code="z">lizenzpflichtig</subfield><subfield code="3">Volltext</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">GBV_USEFLAG_A</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">SYSFLAG_A</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">GBV_SPRINGER</subfield></datafield><datafield tag="912" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">SSG-OLC-PHA</subfield></datafield><datafield tag="951" ind1=" " ind2=" "><subfield code="a">AR</subfield></datafield><datafield tag="952" ind1=" " ind2=" "><subfield code="d">62</subfield><subfield code="j">2022</subfield><subfield code="e">11</subfield><subfield code="b">24</subfield><subfield code="c">10</subfield><subfield code="h">981-994</subfield></datafield></record></collection>
|
| score |
7.401038 |